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2008年04月01日

もやもや病の命名

さてこの病気はどのような病気なのでしょうか。


日本の脳神経外科医鈴木二郎により本疾患概念が確立された。脳の血管がもやもやしたように見えたので「もやもや病」と命名され、たちまち世界中に“moyamoya disease”として広まった。旧厚生省は長らくウィリス動脈輪閉塞症を正式名称としていたが、2001年に厚生労働省が正式名称をもやもや病に改変。現在に至っている。


脳の動脈に狭窄があると、当該血管支配領域の脳は血液不足(虚血)に陥る。そこで代償的に新たな血管(もやもや血管)が構築される。しかしこれらの血管は細く、脳虚血・または脳出血に起因する種々の発作の原因となる。

虚血の発作は過換気が原因で起こる。過換気状態になると血液中の二酸化炭素分圧が低下する。二酸化炭素は血管を拡張させる働きがあるので、これが減少すると血管が収縮する。すると、元々細い異常血管網(もやもや血管)はさらに収縮を起こして脳に送るべき酸素の供給が不足する状態になる。こうして失神や脱力発作が起こる。典型的な過換気状態は、熱いそばやラーメンなどを冷ます「吹き冷まし」行為や、啼泣、リコーダーやピアニカなどの吹奏楽器演奏時など、必要以上の呼吸を伴う動作で発生するため、注意を要する。また、成人発症例では動脈硬化が関与して狭窄を引き起こすものと考えられている。

一方出血の発作は、脳の血液需要に応じるための大量の血液を送る血管(もやもや血管)が細いために破綻するものと考えられている。成人発症例に多い。

本疾患は原則両側性に起こるが、その程度は様々である。一方の内頸動脈の狭窄は重度であるがもう一方は極めて軽度であるということもある。

引用『ウィキペディア(Wikipedia)』
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